ગેસ્ટ્રિનોમા (Gastrinoma)

ગેસ્ટ્રિનોમા એ એક દુર્લભ પ્રકારનો ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ટ્યુમર છે જે ગેસ્ટ્રિન હોર્મોનનું વધુ પડતું ઉત્પાદન કરે છે. ગેસ્ટ્રિન સામાન્ય રીતે પેટમાં એસિડના ઉત્પાદનને ઉત્તેજિત કરે છે. જ્યારે આ ગાંઠ ગેસ્ટ્રિનનું અતિશય ઉત્પાદન કરે છે, ત્યારે પેટમાં અતિશય એસિડ બને છે, જેના પરિણામે ગંભીર અલ્સર અને અન્ય પાચન સંબંધી સમસ્યાઓ થાય છે. આ સિન્ડ્રોમને ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ (Zollinger-Ellison Syndrome – ZES) તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે.

Table of Contents

ગેસ્ટ્રિનોમા શું છે?

ગેસ્ટ્રિનોમા એ એક પ્રકારનો ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ટ્યુમર (NET) છે જે ગેસ્ટ્રિન નામનો હોર્મોન ઉત્પન્ન કરતા કોષોમાંથી ઉદ્ભવે છે. આ ગાંઠો મોટે ભાગે સ્વાદુપિંડ (Pancreas) અથવા ડ્યુઓડીનમ (નાના આંતરડાનો પ્રથમ ભાગ) માં જોવા મળે છે, પરંતુ તે ક્યારેક અન્ય સ્થળોએ જેમ કે પેટ, યકૃત અથવા લસિકા ગાંઠોમાં પણ વિકસી શકે છે.

ગેસ્ટ્રિનોમા દ્વારા ઉત્પાદિત વધારાનું ગેસ્ટ્રિન પેટને વધુ પડતો એસિડ બનાવવાનું કારણ બને છે, જે ગંભીર અને વારંવાર થતા પેપ્ટીક અલ્સર તરફ દોરી જાય છે. આ અલ્સર સામાન્ય પેટના અલ્સર કરતાં વધુ ગંભીર હોય છે અને તે સારવાર માટે પ્રતિરોધક હોઈ શકે છે.

ગેસ્ટ્રિનોમા સૌમ્ય (કેન્સર વગરના) અથવા જીવલેણ (કેન્સરગ્રસ્ત) હોઈ શકે છે. જોકે, મોટાભાગના ગેસ્ટ્રિનોમા જીવલેણ હોય છે અને નિદાન સમયે 30-50% કિસ્સાઓમાં યકૃત (લિવર) અથવા નજીકના લસિકા ગાંઠોમાં ફેલાયેલા (મેટાસ્ટેસાઈઝ) જોવા મળે છે.

કારણો

ગેસ્ટ્રિનોમાના ચોક્કસ કારણો જાણીતા નથી, પરંતુ તે સામાન્ય રીતે આનુવંશિક પરિબળો સાથે સંકળાયેલા હોઈ શકે છે. MEN1 એ એક આનુવંશિક વિકાર છે જે શરીરમાં બહુવિધ એન્ડોક્રાઇન ગ્રંથીઓમાં (જેમ કે પેરાથાઇરોઇડ, પીટ્યુટરી અને સ્વાદુપિંડ) ગાંઠોના વિકાસનું કારણ બને છે. જો કોઈ વ્યક્તિને MEN1 સિન્ડ્રોમ હોય, તો તેમને ગેસ્ટ્રિનોમા થવાનું જોખમ નોંધપાત્ર રીતે વધી જાય છે. બાકીના 70-75% કિસ્સાઓ સ્પોરાડિક (સ્વયંસ્ફુરિત) હોય છે, એટલે કે તે કોઈ સ્પષ્ટ આનુવંશિક સંબંધ વિના વિકસે છે.

લક્ષણો

ગેસ્ટ્રિનોમાના લક્ષણો મુખ્યત્વે પેટમાં અતિશય એસિડના ઉત્પાદન અને ગાંઠના સ્થાન અને કદને કારણે થાય છે. સૌથી સામાન્ય લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

પેટમાં દુખાવો: આ સૌથી સામાન્ય લક્ષણ છે, જે સામાન્ય રીતે પેટના ઉપરના ભાગમાં અથવા છાતીના પાંસળીના પાંજરા નીચે અનુભવાય છે. આ દુખાવો તીવ્ર હોઈ શકે છે અને તે ખાવાથી અથવા એન્ટાસિડ લેવાથી પણ ઓછો થતો નથી.
ગંભીર અને વારંવાર થતા પેપ્ટીક અલ્સર: પેટ, ડ્યુઓડીનમ અથવા તો નાના આંતરડાના દૂરના ભાગોમાં અલ્સર વિકસી શકે છે. આ અલ્સર ગંભીર અને પુનરાવર્તિત હોય છે અને સામાન્ય અલ્સરની દવાઓથી પણ મટતા નથી. અલ્સર રક્તસ્રાવ, છિદ્ર (perforation) અથવા અવરોધ (obstruction) જેવી ગૂંચવણો પેદા કરી શકે છે.
અતિસાર (ઝાડા): ઘણા દર્દીઓમાં ક્રોનિક, પાણીવાળા ઝાડા જોવા મળે છે. આ એસિડના વધુ પડતા ઉત્પાદનને કારણે નાના આંતરડાના શોષણમાં ખલેલ પહોંચે છે.
છાતીમાં બળતરા (હાર્ટબર્ન) અને રિફ્લક્સ: પેટના એસિડનું અન્નનળીમાં પાછું આવવાથી છાતીમાં બળતરા, ખાટો સ્વાદ અને ગળવામાં મુશ્કેલી થઈ શકે છે.
વજન ઘટાડવું: પાચન અને પોષક તત્વોના શોષણમાં ખલેલને કારણે અનિચ્છનીય વજન ઘટાડો થઈ શકે છે.
ઉબકા અને ઉલટી: કેટલાક દર્દીઓમાં આ લક્ષણો પણ જોવા મળે છે.
રક્તસ્રાવ: અલ્સર ફાટી જવાને કારણે અથવા સતત રક્તસ્રાવને કારણે મળમાં લોહી (કાળો, ટારી સ્ટૂલ – મેલેના) અથવા ઉલટીમાં લોહી (હેમેટેમેસિસ) આવી શકે છે. જેના પરિણામે એનિમિયા (રક્તક્ષીણતા) પણ થઈ શકે છે.

નિદાન

ગેસ્ટ્રિનોમાનું નિદાન કરવા માટે નીચેના પરીક્ષણોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે:

રક્ત પરીક્ષણો:
- સેરમ ગેસ્ટ્રિન લેવલ: આ સૌથી મહત્વપૂર્ણ નિદાન પરીક્ષણ છે. ગેસ્ટ્રિનોમા ધરાવતા દર્દીઓમાં ગેસ્ટ્રિનનું સ્તર સામાન્ય કરતાં ઘણું ઊંચું (સામાન્ય રીતે 1000 pg/mL થી વધુ) જોવા મળે છે. જોકે, અન્ય પરિસ્થિતિઓ (જેમ કે પ્રોટોન પમ્પ ઇન્હિબિટર્સનો ઉપયોગ અથવા એક્લોરહાઇડ્રિયા) પણ ગેસ્ટ્રિનનું સ્તર વધારી શકે છે, તેથી વધુ ચોક્કસ પરીક્ષણો જરૂરી છે.
- સિક્રેટિન સ્ટીમ્યુલેશન ટેસ્ટ: આ પરીક્ષણ ગેસ્ટ્રિનોમાના નિદાન માટે ખૂબ જ વિશિષ્ટ છે. દર્દીને સિક્રેટિન હોર્મોનનું ઇન્જેક્શન આપવામાં આવે છે, અને પછી ગેસ્ટ્રિનના સ્તરનું માપન કરવામાં આવે છે. ગેસ્ટ્રિનોમા ધરાવતા દર્દીઓમાં, સિક્રેટિનના ઇન્જેક્શન પછી ગેસ્ટ્રિનનું સ્તર નોંધપાત્ર રીતે વધે છે, જ્યારે અન્ય પરિસ્થિતિઓમાં આવું થતું નથી.
- પેટના એસિડનું વિશ્લેષણ: પેટમાં એસિડનું ઉત્પાદન માપવામાં આવે છે. ગેસ્ટ્રિનોમામાં, એસિડનું ઉત્પાદન ખૂબ ઊંચું જોવા મળે છે.
ઇમેજિંગ પરીક્ષણો:
- CT સ્કેન (કોમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી): સ્વાદુપિંડ, ડ્યુઓડીનમ અને યકૃતમાં ગાંઠનું સ્થાન અને કદ જોવા માટે ઉપયોગી છે. તે મેટાસ્ટેસિસ (ગાંઠનો પ્રસાર) ને પણ ઓળખવામાં મદદ કરે છે.
- સોમેટોસ્ટેટિન રીસેપ્ટર સ્કેન (SRS) / ઓક્ટ્રિયોસ્કેન: આ એક પ્રકારનો ન્યુક્લિયર મેડિસિન સ્કેન છે જે ગેસ્ટ્રિનોમા જેવી ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ગાંઠોને ઓળખવામાં મદદ કરે છે, કારણ કે આ ગાંઠોની સપાટી પર સોમેટોસ્ટેટિન રીસેપ્ટર્સ હોય છે. આ સ્કેન ગાંઠ ક્યાં ફેલાઈ છે તે શોધવા માટે પણ ઉપયોગી છે.
એન્ડોસ્કોપિક પરીક્ષણો:
- અપર એન્ડોસ્કોપી (EGD): અન્નનળી, પેટ અને ડ્યુઓડીનમની અંદર તપાસ કરવા અને અલ્સરને ઓળખવા માટે. અલ્સરની બાયોપ્સી પણ લઈ શકાય છે.
- એન્ડોસ્કોપિક અલ્ટ્રાસાઉન્ડ (EUS): આ સ્વાદુપિંડ અને ડ્યુઓડીનમમાં નાની ગાંઠો શોધવા અને બાયોપ્સી (ગાંઠના પેશીનો નમૂનો) લેવા માટે અત્યંત મદદરૂપ છે.
બાયોપ્સી: શંકાસ્પદ ગાંઠની બાયોપ્સી કેન્સર છે કે નહીં તે નિશ્ચિતપણે નક્કી કરવા માટે કરવામાં આવે છે. બાયોપ્સીના નમૂનાનું હિસ્ટોપેથોલોજીકલ પરીક્ષણ અને ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિસ્ટ્રી ગેસ્ટ્રિનોમાનું નિદાન અને તેના ગ્રેડિંગમાં મદદ કરે છે.

સારવાર

ગેસ્ટ્રિનોમાની સારવાર ગાંઠના કદ, સ્થાન, તે સૌમ્ય છે કે જીવલેણ, મેટાસ્ટેસિસની હાજરી અને દર્દીના એકંદર સ્વાસ્થ્ય પર આધાર રાખે છે. સારવારના મુખ્ય ઉદ્દેશ્યો પેટના એસિડના ઉત્પાદનને નિયંત્રિત કરવું, અલ્સરની ગૂંચવણો અટકાવવી અને ગાંઠને નિયંત્રિત કરવી.

એસિડ ઘટાડવાની દવાઓ:
- પ્રોટોન પમ્પ ઇન્હિબિટર્સ (PPIs):
  - આ દવાઓ મોટા ડોઝમાં આપવામાં આવે છે અને તે અલ્સરના ઉપચાર અને નવા અલ્સરને અટકાવવામાં મદદ કરે છે.
સર્જરી:
- જો ગાંઠ સ્થાનિક હોય અને શરીરમાં ફેલાઈ ન હોય તો સર્જરી એ પસંદગીની સારવાર છે. સર્જરી દ્વારા ગાંઠને સંપૂર્ણપણે દૂર કરવાનો પ્રયાસ કરવામાં આવે છે. નાના અને એકલા ગાંઠો માટે સર્જરીથી સારા પરિણામો મળે છે. જો ગાંઠ યકૃતમાં ફેલાઈ ગઈ હોય, તો કેટલીકવાર યકૃતના મેટાસ્ટેસિસને પણ સર્જરી દ્વારા દૂર કરી શકાય છે, ખાસ કરીને જો તે મર્યાદિત હોય.
દવાઓ (હોર્મોનલ નિયંત્રણ અને ગાંઠ નિયંત્રણ માટે):
- સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ્સ (દા.ત., ઓક્ટ્રિયોટાઇડ, લેન્રિયોટાઇડ): આ દવાઓ ગેસ્ટ્રિનના ઉત્પાદનને ઘટાડવામાં મદદ કરે છે અને પેટના એસિડના સ્તરને નિયંત્રિત કરી શકે છે, જેનાથી અલ્સર અને ઝાડા જેવા લક્ષણોમાં રાહત મળે છે. તેઓ ગાંઠના વિકાસને ધીમો કરવામાં પણ મદદ કરી શકે છે, ખાસ કરીને જો ગાંઠને સંપૂર્ણપણે દૂર કરી શકાતી નથી.
કેમોથેરાપી: જો ગાંઠ શરીરમાં વ્યાપકપણે ફેલાઈ ગઈ હોય (મેટાસ્ટેસાઇઝ) અથવા સર્જરી શક્ય ન હોય, તો કેમોથેરાપીનો ઉપયોગ ગાંઠના વિકાસને ધીમો કરવા અને લક્ષણોને નિયંત્રિત કરવા માટે થઈ શકે છે. સ્ટેપ્ટોઝોટોસિન, 5-ફ્લુઓરોયુરેસિલ, અને ડોક્સોરુબિસિન જેવી દવાઓનો ઉપયોગ થાય છે.
લક્ષિત ઉપચાર (Targeted Therapy): એવરોલિમસ (Everolimus) અને સુનીટીનીબ (Sunitinib) જેવી દવાઓ, જે ગાંઠના વિકાસમાં સામેલ ચોક્કસ મોલેક્યુલર પાથવેઝને લક્ષ્ય બનાવે છે, તેનો ઉપયોગ અદ્યતન ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ગાંઠોની સારવારમાં થઈ શકે છે.
રેડિયેશન થેરાપી: કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ખાસ કરીને જ્યારે ગાંઠ ફેલાઈ ગઈ હોય અને પીડા પેદા કરતી હોય, ત્યારે રેડિયેશન થેરાપીનો ઉપયોગ લક્ષણોમાં રાહત આપવા માટે થઈ શકે છે.
પ્રિસીઝન રેડિઓન્યુક્લાઇડ થેરાપી (PRRT).
યકૃત-લક્ષિત ઉપચાર: જો ગાંઠ યકૃતમાં ફેલાઈ ગઈ હોય, તો યકૃત-લક્ષિત ઉપચાર જેમ કે આર્ટરિયલ એમ્બોલાઇઝેશન (arterial embolization) અથવા રેડિયોફ્રીક્વન્સી એબ્લેશન (radiofrequency ablation) નો ઉપયોગ થઈ શકે છે.

પૂર્વસૂચન (Prognosis)

ગેસ્ટ્રિનોમાનું પૂર્વસૂચન ગાંઠની સ્ટેજ, તેના કદ, મેટાસ્ટેસિસની હાજરી અને સારવાર પ્રત્યેની પ્રતિક્રિયા પર આધાર રાખે છે. જો ગાંઠ નાની હોય અને સર્જરી દ્વારા સંપૂર્ણપણે દૂર કરી શકાય, તો પૂર્વસૂચન સામાન્ય રીતે સારું હોય છે, અને ઘણા દર્દીઓ સંપૂર્ણપણે સાજા થઈ શકે છે.

જોકે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, નિદાન સમયે ગાંઠ મેટાસ્ટેસાઇઝ થઈ ચૂકી હોય છે, ખાસ કરીને યકૃતમાં અથવા લસિકા ગાંઠોમાં. આવા કિસ્સાઓમાં, રોગનો ઉપચાર મુશ્કેલ બની જાય છે, પરંતુ ઉપલબ્ધ સારવાર પદ્ધતિઓથી રોગને નિયંત્રિત કરી શકાય છે અને દર્દીના જીવનકાળને લંબાવી શકાય છે.

ગેસ્ટ્રિનોમા ધીમા વિકાસ પામતી ગાંઠ હોઈ શકે છે, જે લાંબા સમય સુધી સારવાર પ્રત્યે સારો પ્રતિભાવ આપે છે. નિયમિત ફોલો-અપ, જેમાં ગેસ્ટ્રિન લેવલની તપાસ અને ઇમેજિંગનો સમાવેશ થાય છે, તે રોગના સંચાલન માટે ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે.

નિષ્કર્ષ

ગેસ્ટ્રિનોમા એક દુર્લભ હોવા છતાં, તેના ગંભીર અને વારંવાર થતા અલ્સર અને અન્ય પાચન સંબંધી લક્ષણોને કારણે નિદાન કરવું અગત્યનું છે. ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ (ZES) તરીકે ઓળખાતી આ સ્થિતિ, જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો ગંભીર ગૂંચવણો તરફ દોરી શકે છે. પ્રારંભિક નિદાન અને યોગ્ય સારવાર, જેમાં એસિડ ઘટાડવાની દવાઓ, સર્જરી અને ગાંઠ-લક્ષિત ઉપચારોનો સમાવેશ થાય છે, દર્દીના જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર સુધારો કરી શકે છે અને રોગના સંચાલનમાં મદદ કરી શકે છે. જો તમને ક્રોનિક અને સારવાર માટે પ્રતિરોધક પેટમાં દુખાવો, ઝાડા અથવા અન્ય સંબંધિત લક્ષણો જણાય, તો તાત્કાલિક તબીબી સલાહ લેવી અત્યંત અગત્યની છે. યોગ્ય તબીબી નિદાન અને સારવાર દ્વારા, ગેસ્ટ્રિનોમાના દર્દીઓ વધુ સારું જીવન જીવી શકે છે.